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Qu'est
ce que le syndrome de Rasmussen ? |
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Synonymes
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- Epilepsie partielle continue
- Syndrome de KOJEWNIKOW
D'origine mystérieuse, le syndrome de RASMUSSEN est vraisemblablement
une maladie auto-immune dégénérative profonde qui apparaît chez
l'enfant sain et dont l'évolution est dramatique : hémiparésie,
hémiplégie, perte de la parole, en sont l'aboutissement progressif.
La répartition anatomique de l'atteinte est étonnante
puisque la maladie détruit le cortex d'un seul hémisphère cérébral.
Elle est si rare qu'il n'est pas encore possible d'en étudier
la susceptibilité génétique, pas plus
que le système HLA impliqué.
Le traitement médical a pour objectif :
- d'arrêter les poussées
- de les prévenir ,
car la maladie se caractérise par des crises d'épilepsie continues
qui résistent aux traitements antiépileptiques classiques.
Les principaux médicaments utilisés sont :
- les antiépileptiques :
DIHYDAN . LAMICTAL . RIVOTRIL . EPITOMAX . KEPPRA
- les corticoïdes :
en bolus ou per os
La chirurgie peut être nécessaire . Mais l'exérèse du foyer
n'est possible que lorsque la maladie est stabilisée, sinon
les risques de reprises évolutives sont certaines. La plasmaphérèse
apporte une amélioration passagère dans certaines formes liées
à la présence d'anticorps anti-récepteurs du glutamate. |
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A
l'aube du III ème millénaire, nous sommes quelques
uns à croire au projet d'une association internationale
pour lutter contre une maladie encore " mystérieuse
" que bien peu de personnes connaissent, pas même
les médecins : le syndrome de RASMUSSEN.
Ce site internet devrait nous permettre de répertorier
les cas disséminés dans le monde et de mettre en
commun nos expériences respectives afin de mieux
combattre cette maladie invalidante que l'on peut
aujourd'hui stabiliser. |
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| " Dans les maladies
auto-immunes, le système immunitaire, à la fois Docteur
Jekill et Mister Hide, se retourne contre l'organisme qu'il protège
des agressions extérieures " |
Christian
Boitard
Hôpital Necker - Institut Cochin |
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