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Qu'est ce que le syndrome de Rasmussen ?
Synonymes :
- Epilepsie partielle continue
- Syndrome de KOJEWNIKOW

D'origine mystérieuse, le syndrome de RASMUSSEN est vraisemblablement une maladie auto-immune dégénérative profonde qui apparaît chez l'enfant sain et dont l'évolution est dramatique : hémiparésie, hémiplégie, perte de la parole, en sont l'aboutissement progressif.

La répartition anatomique de l'atteinte est étonnante puisque la maladie détruit le cortex d'un seul hémisphère cérébral. Elle est si rare qu'il n'est pas encore possible d'en étudier la susceptibilité génétique, pas plus que le système HLA impliqué.

Le traitement médical a pour objectif :
- d'arrêter les poussées
- de les prévenir ,
car la maladie se caractérise par des crises d'épilepsie continues qui résistent aux traitements antiépileptiques classiques.

Les principaux médicaments utilisés sont :

- les antiépileptiques :
DIHYDAN . LAMICTAL . RIVOTRIL . EPITOMAX . KEPPRA

- les corticoïdes :
en bolus ou per os

La chirurgie peut être nécessaire . Mais l'exérèse du foyer n'est possible que lorsque la maladie est stabilisée, sinon les risques de reprises évolutives sont certaines. La plasmaphérèse apporte une amélioration passagère dans certaines formes liées à la présence d'anticorps anti-récepteurs du glutamate.

  Editorial
Un site pour mieux combattre la maladie...
Théodore Rasmussen
A l'aube du III ème millénaire, nous sommes quelques uns à croire au projet d'une association internationale pour lutter contre une maladie encore " mystérieuse " que bien peu de personnes connaissent, pas même les médecins : le syndrome de RASMUSSEN.
Ce site internet devrait nous permettre de répertorier les cas disséminés dans le monde et de mettre en commun nos expériences respectives afin de mieux combattre cette maladie invalidante que l'on peut aujourd'hui stabiliser.
[continuer la lecture]  
" Dans les maladies auto-immunes, le système immunitaire, à la fois Docteur Jekill et Mister Hide, se retourne contre l'organisme qu'il protège des agressions extérieures "
Christian Boitard
Hôpital Necker - Institut Cochin

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(dernière mise à jour le 20-06-2013 )
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