Le diagnostic du syndrome de Rasmussen

Proposition d'un algorithme décisionnel de diagnostic de l'encephalite de Rasmussen

Pathologies à exclure:

• -dysplasie corticale (Andermann et al.1987)
• -encéphalopathie mitochondriale avec acidose lactique et épisodes stroke-like (Dvorkin et al.1987)
• -sclérose tubéreuse (Andermannn et al. 1987
• -vasculite cérébrale (Mackworth-Young et Hughes, 1985
• -tumeurs (Rich et al. 1985)

L’encéphalite de Rasmussen se caractérise chez l’enfant par:

Sur le plan clinique:

• -âge d’apparition en moyenne 5 ans
• -des clonies d’un orteil ou d’un pouce
• -des crises généralisées tonico-cloniques impliquant le plus souvent un seul côté et suivant le bonhomme de Rolando;
• -un déficit neurologique progressif au début ou après le début de l’épilepsie partielle continue, mais avant le début du traitement;

Sur le plan biologique:

• -possibilité de bandes oligoclonales ou parfois monoclonales à l’examen du LCR;
• -auto anticorps anti-GluR3 dans certains cas et non spécifiques du Rasmussen (épilepsies catastrophiques avec crises réfractaires, Wiendl et al.).
• -encéphalite chronique à la biopsie cérébrale;

Au niveau de L’EEG:

• -activité delta focale au niveau des régions temporales gauches sans pointe et en l’absence de toute activité critique (Copavilla et al.,1997)

Au niveau radiologique:

• -dilatation d’un ventricule
• -élargissement des sillons rolandiques.
• -atrophie hémisphérique progressive sur le scanner, l’IRM, ou sur les deux, avec ou sans anomalie de densité ou de signal.